Синдром Поланда

Синдром Поланда

Записатися

на безкоштовну консультацію

Наші фахівці зв'яжуться з Вами найближчим часом. Ваші контактні дані не будуть передані третім особам.

Синдром був уперше описаний A. Poland в 1841 році як симптомокомплекс невідомого походження, найбільш характерними особливостями, якого була відсутність у пацієнтів великого і малого грудного м'яза з наявністю синдактилії пальців кисті на стороні ураження. Відтоді різні варіанти цього патологічного стану були широко описані в літературі. В цілому вірогідність розвитку синдрому Поланда коливається від 1: 7000 до 1: 100000 новонароджених, причому розвивається переважно у хлопчиків і частіше вражає праву сторону.

Багато теорій намагаються пояснити походження цієї патології, проте, найбільш прийнятна на сьогодні судинна теорія. З позиції цієї теорії у кінці 6-го тижня вагітності раптове порушення ембріонального кровопостачання викликає у зародка гіпоплазію іпсилатеральної підключичної артерії або якоїсь великої її гілки (що підтверджується зменшенням діаметру підключичної артерії і зниженням швидкості кровотоку).

Надалі це призводить до недорозвинення іпсилатеральної молочної залози, місцевих шкірних покривів, підшкірної клітковини, м'язів і верхньої кінцівки. Вираженість змін залежить від рівня ураження підключичної артерії і її гілок.

Клінічні прояви синдрому Поланда

Клінічні прояви цього синдрому включають наступні основні ознаки:

1. Гіпоплазія грудей і САК.

2. Відсутність надлишку шкірних покривів і недорозвинення підшкірної клітковини в зоні грудей.

3. Відсутність великого грудного м'яза (зазвичай реберно-грудинній частині).

4. Відсутність малого грудного м'яза.

5. Недостатній розвиток інших м'язів зони ураження: щонайширшої спини, зовнішньої косої і передньої зубчастої.

6. Аплазія або деформація ребрових хрящів або ребер.

7. Алопеція пахвової області і ділянки грудей.

8. Одностороння брахиосиндактилія.

Особливості хірургічного лікування синдрому Поланда

Перед хірургом, що стикається з пацієнтами з синдромом Поланда, зазвичай виникає 2 завдання: корекція функціональних порушень і досягнення прийнятного естетичного результату.

Широкий спектр аномальних проявів при синдромі Поланда обумовлює значну кількість оперативних втручань для лікування цієї патології. Безумовно, свідчення до того або іншого виду оперативного втручання залежать від міри вираженості деформації, статі і віку пацієнта. Найбільш частим свідченням до хірургічного лікування є асиметрія грудей у жінок внаслідок аплазії/гіпоплазії залози і великого грудного м'яза. Пацієнти чоловічої статі поводяться з асиметрією або порушенням контура пахвової області.

Таким чином, хірургічне лікування синдрому Поланда з метою досягнення оптимальних функціональних і естетичних результатів можна представити у вигляді трьох основних напрямів:

I. Хірургічна корекція а/гіпомастії.

II. Хірургічна корекція а/гіпоплазії великого грудного м'яза.

III. Корекція здорових грудей для досягнення максимальної симетрії з контралатеральний.

Нагору