Синдром Поланда

Признаки проявления синдрома Поланда:

• Отсутствует избыток кожных покровов в зоне груди.
• Недостаточно развита подкожная (жировая) клетчатка в зоне груди.
• Отсутствует/недостаточно развита большая грудная мышца (малая грудная мышца).
• Недоразвита/отсутствует молочная железа, сосково-ареолярный комплекс (гипоплазия/аплазия груди).
• Укороченные, сросшиеся пальцы (брахиосиндактилия).
• Отсутствуют/деформированы ребровые хрящи и/или кости.
• Отсутствуют волосы в подмышечной области (алопеция).

Синдром Поланда – очень редкий врожденный порок развития. В подавляющем большинстве случаев он правосторонний и формируется преимущественно у мальчиков. Его первые признаки визуально заметны уже в младенческом возрасте.

Существуют разные теории касательно причин происхождения данной патологии, но все они гипотетические, ни одна из них достоверно не подтверждена. Одна из теорий объясняет этот порок нарушением миграции эмбриональных тканей, другая – нарушением эмбрионального кровоснабжения.

Особенности и виды операции

Широкий спектр аномальных проявлений при синдроме Поланда обуславливает возможное число оперативных вмешательств для лечения этой патологии. Показания к тому или иному виду операции зависят от степени выраженности деформации, пола и возраста пациента. Обычно лечение данного синдрома начинают в раннем возрасте.

Выделяют несколько видов операций, учитывая признаки проявления синдрома Поланда:

1. Операция по восстановлению мышечной ткани груди, имплантации молочной железы, формированию соска.
2. Операция по устранению деформаций грудной клетки.
3. Операция по восстановлению хрящевой, костной структуры ребер.
4. Операция по устранению дефектов кисти и пальцев руки.

В ситуациях, когда аномалии подверглись только мягкие ткани, а грудная клетка, хрящевая и костная структура ребер в порядке, проводят следующие виды хирургического вмешательства:

• У пациентов мужского пола – для восстановления нормальной грудной мускулатуры используют мышечную ткань пациента (часть передней зубчатой мышцы или прямую мышцу живота) либо ставят силиконовый протез.
• У пациентов женского пола – с целью устранения аплазии/гипоплазии молочной железы, на первом этапе перемещают широчайшую мышцу со спины вперед (чтобы создать мускульный каркас и прослойку), на втором этапе, после заживления, –проводят реконструктивную маммопластику (в том числе с применением имплантата).

Общие противопоказания: онкологические, сердечно-сосудистые, острые инфекционные заболевания, хроническая гипертония, заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, нарушения свертываемости крови.