Синдром Поланда

Синдром Поланда

Записаться

на бесплатную консультацию

Наши специалисты свяжутся с Вами в ближайшее время. Ваши контактные данные не будут переданы третьим лицам.

Синдром был впервые описан A. Poland в 1841 году как симптомокомплекс неизвестного происхождения, наиболее характерными особенностями, которого было отсутствие у пациентов большой и малой грудной мышцы с наличием синдактилии пальцев кисти на стороне поражения. С тех пор различные варианты этого патологического состояния были широко описаны в литературе. В целом вероятность развития синдрома Поланда колеблется от 1:7000 до 1:100000 новорожденных, причем развивается преимущественно у мальчиков и более часто (60-70% случаев) поражает правую сторону.

Многие теории пытаются объяснить происхождение этой патологии, однако, наиболее приемлемая на сегодняшний день сосудистая теория. С позиции этой теории в конце 6-й недели беременности внезапное нарушение эмбрионального кровоснабжения вызывает у зародыша гипоплазию ипсилатеральной подключичной артерии или какой-то крупной ее ветви (что подтверждается уменьшением диаметра подключичной артерии и снижением скорости кровотока).

В дальнейшем это приводит к недоразвитию ипсилатеральной молочной железы, местных кожных покровов, подкожной клетчатки, мышц и верхней конечности. Выраженность изменений зависит от уровня поражения подключичной артерии и ее ветвей.

Клинические проявления синдрома Поланда

Клинические проявления этого синдрома включают следующие основные признаки:

  • Гипоплазия груди и САК.
  • Отсутствие избытка кожных покровов и недоразвитие подкожной клетчатки в зоне груди.
  • Отсутствие большой грудной мышцы (обычно реберно-грудинной части).
  • Отсутствие малой грудной мышцы.
  • Недостаточное развитие других мышц зоны поражения: широчайшей спины, наружной косой и передней зубчатой.
  • Аплазия или деформация реберных хрящей или ребер.
  • Алопеция подмышечной области и области груди.
  • Односторонняя брахиосиндактилия.

Особенности хирургического лечения синдрома Поланда

Перед хирургом, сталкивающимся с пациентами с синдромом Поланда, обычно возникает 2 задачи: коррекция функциональных нарушений и достижение приемлемого эстетического результата.

Широкий спектр аномальных проявлений при синдроме Поланда обуславливает значительное количество оперативных вмешательств для лечения этой патологии. Безусловно, показания к тому или иному виду оперативного вмешательства зависят от степени выраженности деформации, пола и возраста пациента. Наиболее частым показанием к хирургическому лечению является асимметрия груди у женщин вследствие аплазии/гипоплазии железы и большой грудной мышцы. Пациенты мужского пола обращаются с асимметрией или нарушением контура подмышечной области.

Таким образом, хирургическое лечение синдрома Поланда с целью достижения оптимальных функциональных и эстетических результатов можно представить в виде трех основных направлений:

  1. Хирургическая коррекция а/гипомастии.
  2. Хирургическая коррекция а/гипоплазии большой грудной мышцы.
  3. Коррекция здоровой груди для достижения максимальной симметрии с контралатеральный.
  • Признаки проявления синдрома Поланда Open or Close

    Синдром Поланда или реберно-мышечный дефект – врожденный порок, связанный с аномальным развитием грудной клетки из-за недоразвития/отсутствия грудных мышц либо костной/хрящевой части ребер.

    Признаки проявления синдрома Поланда:

    • Отсутствует избыток кожных покровов в зоне груди.
    • Недостаточно развита подкожная (жировая) клетчатка в зоне груди.
    • Отсутствует/недостаточно развита большая грудная мышца (малая грудная мышца).
    • Недоразвита/отсутствует молочная железа, сосково-ареолярный комплекс (гипоплазия/аплазия груди).
    • Укороченные, сросшиеся пальцы (брахиосиндактилия).
    • Отсутствуют/деформированы ребровые хрящи и/или кости.
    • Отсутствуют волосы в подмышечной области (алопеция).

    Синдром Поланда – очень редкий врожденный порок развития. В подавляющем большинстве случаев он правосторонний и формируется преимущественно у мальчиков. Его первые признаки визуально заметны уже в младенческом возрасте.

    Существуют разные теории касательно причин происхождения данной патологии, но все они гипотетические, ни одна из них достоверно не подтверждена. Одна из теорий объясняет этот порок нарушением миграции эмбриональных тканей, другая – нарушением эмбрионального кровоснабжения.

  • Особенности и виды операции Open or Close

    Широкий спектр аномальных проявлений при синдроме Поланда обуславливает возможное число оперативных вмешательств для лечения этой патологии. Показания к тому или иному виду операции зависят от степени выраженности деформации, пола и возраста пациента. Обычно лечение данного синдрома начинают в раннем возрасте.

    Выделяют несколько видов операций, учитывая признаки проявления синдрома Поланда:

    • Операция по восстановлению мышечной ткани груди, имплантации молочной железы, формированию соска.
    • Операция по устранению деформаций грудной клетки.
    • Операция по восстановлению хрящевой, костной структуры ребер.
    • Операция по устранению дефектов кисти и пальцев руки.

    В ситуациях, когда аномалии подверглись только мягкие ткани, а грудная клетка, хрящевая и костная структура ребер в порядке, проводят следующие виды хирургического вмешательства:

    • У пациентов мужского пола – для восстановления нормальной грудной мускулатуры используют мышечную ткань пациента (часть передней зубчатой мышцы или прямую мышцу живота) либо ставят силиконовый протез.
    • У пациентов женского пола – с целью устранения аплазии/гипоплазии молочной железы, на первом этапе перемещают широчайшую мышцу со спины вперед (чтобы создать мускульный каркас и прослойку), на втором этапе, после заживления, –проводят реконструктивную маммопластику (в том числе с применением имплантата).

    Общие противопоказания: онкологические, сердечно-сосудистые, острые инфекционные заболевания, хроническая гипертония, заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, нарушения свертываемости крови.

Популярные вопросы

Перед процедурой/операцией нужно проходить обследования или сдать анализы?

Лабораторное обследование перед процедурой/операцией Вы можете пройти в нашей клинике, либо по месту жительства в зависимости от вида наркоза.

Если операция будет проходить под общим наркозом, тогда нужно сдать следующие анализы:

  1. Общие анализы крови и мочи.
  2. Анализ крови на сахар.
  3. Группа крови и резус-фактор.
  4. Коагулограмма (кровь на свертываемость).
  5. Биохимический анализ крови.
  6. Анализ крови на Австралийский антиген, гепатит «С», ВИЧ.
  7. Реакция Вассермана.
  8. Электрокардиограмма.
  9. Заключение терапевта.
  10. Справка о флюорографии.
  11. Справка от гинеколога.
  12. При операции на молочных железах — УЗИ, осмотр маммолога.

Если операция будет проходить под местным наркозом, тогда нужно сдать следующие анализы:

  1. Общий анализ крови (с формулой) + тромбоциты.
  2. Анализ крови на сахар.
  3. Время свертываемости.
  4. Анализ крови на Австралийский антиген, гепатит «С», ВИЧ.
  5. Общий анализ мочи.
  6. Группа крови.
  7. Справка о флюорографии.
  8. Электрокардиограмма.

Стоимость обследования в нашей клинике — 100 у. е.

Анестезия входит в стоимость услуги?

Стоимость анестезии в стоимость процедуры не входит и оплачиваеться отдельно в зависимости от её вида и времени ее действия.

Общий наркоз до 3-х часов 300 у. е.
Общий наркоз до 5-х часов 400 у. е.
Общий наркоз свыше 5-ти часов 500 у. е.
Внутривенный наркоз 200 у. е.
Местная анестезия 100 у. е.
После операции я смогу остаться у Вас клинике на реабилитацию?
Послеоперационный период Вы можете проводите в нашем стационаре эта услуга оплачивается отдельно — от 100 у. е. до 150 у. е. в сутки.

Наверх